Hexosaminidase A ve sialidaz enzim eksikliği bulunan fare beyinlerinin immünohistokimyasal, biyokimyasal ve moleküler biyolojik yöntemler ile analizi
| dc.contributor.author | Seyrantepe, Volkan | |
| dc.date.accessioned | 2023-06-02T08:39:30Z | |
| dc.date.available | 2023-06-02T08:39:30Z | |
| dc.date.issued | 2015 | |
| dc.description.abstract | Tay-Sachs hastalığı ölümcül bir lizozomal depo hastalığıdır. Bu hastalıkta gangliosid GM2 adlı glikosifingolipid β-Hekzosaminidaz A eksikliği sonucu yıkılamayarak lizozomlarda birikmekte ve özellikle sinir hücrelerinin ölümüne neden olmaktadır. Tay-Sachs hastalığının fare modeli (HexA-/-) uzun yıllar önce yaratılmış fakat farelerde bu hastalığın bulguları gözlenmemiştir. İnsan ile fare arasında gangliosidlerin yıkım yolaklarının farklı olduğu ve bu nedenle Tay-Sachs farelerinde β-Hekzosaminidaz A enzim eksikliği olmasına rağmen bir ‘bypass’ mekanizması ile gangliosid GM2’nin yıkıldığı düşünülmektedir (SANGO, 1995). Memelilerde tanımlanan 4 farklı sialidaz (Neu1, Neu2, Neu3 ve Neu4) enziminin ise bu ‘bypass’ ta rol alabileceği ileri sürülmektedir. Haziran 2012’de sonuçlandırılan hızlı destek projemizde bu hipotezi test etmek amacı ile β-Hekzosaminidaz A ve sialidaz Neu4 eksikliği olan farelerin (HexA-/-, Neu4-/-) yanı sıra β-Hekzosaminidaz A ile birlikte iki sialidaz (Neu1 ve Neu4) enzim eksikliği olan farelerin (HexA-/-Neu4-/-Neu1-/-) beyin gangliosid düzeyleri ince tabaka kromatografisi çalışılmıştır ve 9 aylık farelerde beyin dokusunda gangliosid GM2 yanı sıra diğer gangliosid miktarlarında da farklılıklar görülmüştür. Bu projenin amacı ise 3,6 ve 9 aylık fare beyinlerinin immunohistokimyasal, biyokimyasal ve moleküler biyolojik yöntemler kullanarak analiz etmektir. Böylece sialidaz enzimlerinin farelerde gangliosid yıkım yolağındaki rolünü daha iyi anlamak mümkün olacaktır. | en_US |
| dc.identifier.uri | https://hdl.handle.net/11147/13466 | |
| dc.language.iso | tr | en_US |
| dc.publisher | TÜBİTAK - Türkiye Bilimsel ve Teknolojik Araştırma Kurumu | en_US |
| dc.relation | Hexosaminidase A Ve Sialidaz Enzim Eksikliği Bulunan Fare Beyinlerinin Immünohistokimyasal, Biyokimyasal Ve Moleküler Biyolojik Yöntemler Ile Analizi | tr |
| dc.rights | info:eu-repo/semantics/openAccess | en_US |
| dc.subject | Tay-Sachs hastalığı | en_US |
| dc.subject | Fare modeli | en_US |
| dc.subject | Sialidaz | en_US |
| dc.subject | Lizozom | en_US |
| dc.title | Hexosaminidase A ve sialidaz enzim eksikliği bulunan fare beyinlerinin immünohistokimyasal, biyokimyasal ve moleküler biyolojik yöntemler ile analizi | tr |
| dc.type | Project | en_US |
| dspace.entity.type | Project | |
| gdc.author.id | 0000-0002-0243-5011 | |
| gdc.coar.access | open access | |
| gdc.coar.type | other | |
| gdc.description.department | İzmir Institute of Technology. Molecular Biology and Genetics | en_US |
| gdc.description.publicationcategory | Diğer | en_US |
| gdc.description.scopusquality | N/A | |
| gdc.description.wosquality | N/A | |
| gdc.index.type | TR-Dizin | |
| relation.isOrgUnitOfProject.latestForDiscovery | 9af2b05f-28ac-4013-8abe-a4dfe192da5e | |
| relation.isPersonOfProject.latestForDiscovery | cc5dbf8a-47c5-463f-8e8c-888beaf37b02 |